四部曲 of 从医

迹象 & 症状

这种情况的四种缺陷特征包括:

• 心室壁的异常开口被称为室间隔缺损(VSD)，它允许血液直接从右心室流向左心室而不经过肺部.
• 肺瓣膜狭窄或瓣膜下方狭窄称为肺狭窄，部分阻断血液流向肺部.
• 右心室肌肉过度发达，也叫右心室肥厚.
• 主动脉移位, 也被称为覆盖主动脉或Ao, 就在心室之间的异常开口上.

患有四联症的婴儿在出生时或出生后不久是蓝色的, 并且有可检测到的心脏杂音, 心跳时额外的声音. 哭闹等活动可能会加重病情，婴儿可能会呼吸急促或晕倒. 婴儿也可能会经历“四联症”，在这种情况下，氧气水平突然下降，导致烦躁，然后嗜睡或反应迟钝.

大多数法洛四联症患者在童年时都做过手术. 患有未修复四联症的成年人通常有轻微的紫绀和心脏杂音或额外的心音.

诊断

法洛四联症的完整心脏评估包括:

• 超声心动图，利用声波对心脏进行成像
• 胸部x光片
• 记录心脏电活动的心电图(EKG或ECG)
• 动脉血氧含量的检查. 这通常是通过血氧计来完成的，血氧计是一个可以放在手指上的小灯. 有时, 可以从手腕的动脉中抽取血液样本，检查氧的含量, 二氧化碳和酸度.

治疗

这些缺陷通常在婴儿大约6个月大时进行一次手术即可纠正，除非婴儿缺氧. 如果婴儿太小，可能需要两次手术. 第一种方法是通过分流管将肺动脉与主动脉或其分支连接起来，为肺部供血. 随后的手术扩大了肺动脉瓣的开口，并用贴片闭合室间隔缺损(VSD)，使血液容易流入肺动脉和肺部. 然后取出分流器.

大多数患有四联症的人在十几岁的时候都做过矫正手术. 如果他们只放置分流器, 他们可能需要做一个完整的修复，包括移除分流器.

成年法洛四联症患者应由专门护理成人先天性心脏病的心脏病专家来监测晚期并发症. 所有患者在随后的手术或牙科手术中都需要服用抗生素，以防止心内膜炎. 他们还需要定期监测任何后续并发症或心律紊乱. 最常见的晚期并发症是肺动脉瓣渗漏, 叫做肺反流, 这可能需要后续手术. 不过, 大多数患者将过上相对正常的生活，修复法洛四联症的妇女可以成功怀孕.